Fabrazyme

Den initiala iv infusionshastighet bör inte vara mer än 0,25 mg / min (15 mg / h). Infusionshastigheten kan sänkas i händelse av infusionsreaktioner. När patientens tolerans till infusionen är väl etablerad, kan infusionshastigheten ökas i steg om 0,05 till 0,08 mg / min (steg om 3-5 mg / h) med varje efterföljande infusion. För patienter som väger 7,03 mikrogram / ml), medan de två kvinnliga patienter hade normala plasma GL-3 nivåer. Tolv av de 14 manliga patienter, och inga kvinnliga patienter hade GL-3 inneslutningar som observerats i det kapillära endotelet på hudbiopsier vid baslinjen. Vid vecka 24 och 48 av behandlingen, alla 14 män hade plasma GL-3 inom det normala intervallet. 12 manliga patienter med GL-3 införanden i kapillär endotel vid baslinjen uppnådde GL-3 inneslutnings betyg för 0 vid vecka 24 och 48 av behandlingen. De två kvinnliga patienters plasma GL-3 nivåer förblev normal genom studier Vecka 48.

Inga nya säkerhetsproblem identifierades hos pediatriska patienter i denna studie, och den totala säkerheten och effektprofil Fabrazyme-behandling hos pediatriska patienter visade sig överensstämma med den som ses hos vuxna. Immunologiska reaktioner hos barn kan skilja sig från den hos vuxna, som IgG-serokonversion hos pediatriska patienter i samband med förlängd halveringstid koncentrationer av Fabrazyme, ett fenomen som sällan observerats hos vuxna patienter [se Clinical Pharmacology (12,3), biverkningar (6.2), och användning i specifika populationer (8,4)].

Studie 4 var en öppen, åter-utmaning studie för att utvärdera säkerheten för Fabrazyme-behandling hos patienter som hade ett positivt hudtest för Fabrazyme eller som hade testat positivt för Fabrazyme-specifika IgE-antikroppar. I denna studie, sex vuxna manliga patienter, som hade upplevt flera eller återkommande infusionsreaktioner under tidigare kliniska prövningar med Fabrazyme, re-utmanade med Fabrazyme administreras som ett graderat infusion, för upp till 52 veckors behandling [se Varningar och försiktighet (5,4 )]. De första två återutmaningsdoser av Fabrazyme administrerades som en 0,5 mg / kg dos per vecka vid en initial infusionshastighet på 0,01 mg / min för de första 30 minuterna (1/25 th vanligtvis rekommenderade maximala infusionshastigheten). Infusionshastigheten fördubblades var 30 minuter därefter, beroende på tolerans, under återstoden av infusions upp till en maximal hastighet av 0,25 mg / min. Om patienten tolererade infusionen var dosen ökas till 1 mg / kg varannan vecka (vanligtvis rekommenderad dos), och infusionshastigheten ökades genom långsam titrering uppåt [se Dosering (2)]. Fyra av de sex patienter som behandlats i denna studie fick minst 26 veckors studieläkemedlet, och två patienter avbröt i förtid på grund av återkommande infusionsreaktioner [se Varningar och försiktighet (5,4)].

35 mg injektionsflaska: NDC 58468-0040-1

5 mg injektionsflaska: NDC 58468-0041-1

Refrigerate injektionsflaskor med Fabrazyme vid 2 ° till 8 ° C (36 ° till 46 ° F). ANVÄND INTE Fabrazyme efter utgångsdatumet på flaskan. Rekonstituerade och utspädda lösningar av Fabrazyme ska användas omedelbart. Denna produkt innehåller inga konserveringsmedel. Om omedelbar användning inte är möjlig, kan den färdigberedda och utspädda lösningen förvaras i upp till 24 timmar vid 2 till 8 ° C (36 ° till 46 ° F).

Fabrazyme tillverkas och distribueras av; Genzyme Corporation; 500 Kendall Street; Cambridge, MA 02142; 1-800-745-4447 (telefon)

US Licensnummer: 1596

Fabrazyme och Genzyme är registrerade varumärken som tillhör Genzyme Corporation.

Förpackningen innehåller en injektionsflaska med

Fabrazyme ®

agalsidas beta

35 mg

Förvara i kylskåp vid 2-8 ° C (36-46 ° F)

Får ej frysas eller Shake

Innehåller inga konserveringsmedel

Endast för engångsbruk

Ingen US Standard potens

Se bipacksedeln för

dosering och administrering.

Förpackningen innehåller en injektionsflaska med

Fabrazyme ®; agalsidas beta

5mg

Förvara i kylskåp vid 2-8 ° C (36-46 ° F); Får ej frysas eller Shake

Innehåller inga konserveringsmedel

Endast för engångsbruk

Ingen US Standard potens

Se bipacksedeln för; dosering och administrering.

Fabrazyme ® är ett registrerat; varumärke för Genzyme Corporation.