faktor XIII (human)

Värmebehandlat, frystorkade koagulationsfaktor XIII koncentrat gjord av sammanslagen humanplasma. 1 7 8

Rutin profylax av blödning hos patienter med medfödd faktor XIII-brist; 1 7 8 13 14 15 utsett ett särläkemedel av FDA för denna användning. 12

Medfödd faktor XIII-brist är en sällsynt blödarsjuka manifesteras genom navel blödning under nyföddhetsperioden, fördröjd mjukvävnad blåmärken, mucosal blödning, dålig sårläkning, återkommande missfall, och livshotande intrakraniell blödning. 7 9 10 13 14 16 20 23 24 27

Kontrollerade studier som visar en direkt nytta för behandling av blödningar med faktor XIII (human) hos patienter med medfödd faktor XIII brist saknas. 1 Men framgångsrik profylax eller behandling av blödning genom att använda human plasma-härrörande faktor XIII koncentrat rapporterats i sådana patienter, framför allt utanför USA (t.ex. Europa). 7 8 9 13 14 15 16 20 23 24 26

Efter godkännandet studie pågår för att utvärdera den kliniska nyttan av rutinmässig profylax med faktor XIII (human) för att förhindra spontan blödning hos patienter med medfödd faktor XIII-brist. 1

Har använts för att behandla förvärvad † faktor XIII-brist i samband med olika sjukdomar eller andra tillstånd. 2 3 5 9 17 18 19 21 22 25

Övervaka faktor XIII aktivitet under behandlingen för att individualisera dosen. 1 (Se Laboratory Övervakning under Varningar.)

Administrera genom långsam IV endast injektion. 1 Blanda inte med andra läkemedelslösningar; administrera via en separat infusionsslang. 1

Flaskor av faktor XIII (human) för engångsbruk; innehåller inga konserveringsmedel. 1

Före beredning, tillåta läkemedlet och utspädningsmedel för att värmas till rumstemperatur. 1 Bered lyofiliserade faktor XIII (human) med spädningsvätska (sterilt vatten för injektion) enligt tillverkarens anvisningar. 1

Inte frysas beredda faktor XIII lösning. 1

Använd färdigberedd lösning snabbt, eller inte mer än 4 timmar efter beredning. 1 Kasta oanvänd. 1

Maximalt 4 ml / min. 1

Dosering uttryckt i internationella enheter (IE, enheter) av faktor XIII aktivitet. 1 Varje flaska innehåller 1000-1600 enheter faktor XIII (human); antal enheter som anges på varje flaska och kartong. 1

Individualisera dosen baserad på kroppsvikt, laboratorievärden och patientens kliniska tillstånd. 1

Efter initial dos, administrera var 28 dagar (var 4 veckor) för att upprätthålla tråg faktor XIII aktivitetsnivå på cirka 5-20%. 1

Justera dosen i steg om ± 5 enheter / kg baserat på tråg faktor XIII aktivitetsnivåer av 20% och patientens kliniska tillstånd. 1

Initial dos: 40 enheter / kg. 1

Efterföljande dos: Justera enligt senaste tråg faktor XIII aktivitetsnivå med hjälp av specifik analys. 1 (Se tabell 1.)

Tråg Faktor XIII Aktivitet

dosering Ändring

En lägsta nivå av 20%

Minskning med 5 enheter / kg

En lägsta nivå av> 25%

Minskning med 5 enheter / kg

Initial dos: 40 enheter / kg. 1

Efterföljande dos: Justera enligt senaste tråg faktor XIII aktivitetsnivå med hjälp av specifik analys. 1 (Se tabell 2.)

Tråg Faktor XIII Aktivitet

dosering Ändring

En lägsta nivå av 20%

Minskning med 5 enheter / kg

En lägsta nivå av> 25%

Minskning med 5 enheter / kg

Uppnåendet av plasmafaktor XIII aktivitetsnivåer på minst 2-3% (helst> 10%) under tidig dräktighet och> 30% under förlossningen föreslagits. 8 9 Timing och optimal dosering för underhåll av lyckad graviditet inte helt klarlagd. 8

Känd anafylaktisk eller allvarliga systemiska reaktioner till humana plasmaderiverade produkter eller någon komponent i formuleringen. 1

Överkänslighetsreaktioner (t ex allergi, utslag, klåda, erytem) som observerades. 1

Avbryt dos omedelbart och lämplig behandling om manifestationer av anafylaxi eller överkänslighetsreaktioner (t ex urtikaria, hudutslag, tryckkänsla över bröstet, väsande andning, hypotension) inträffa. 1

Faktor XIII (human) förpackningskomponenter innehåller inte naturgummilatex. 1

Hämmande antikroppar mot faktor XIII upptäckts hos patienter som får faktor XIII (human). 1 2 Närvaro av hämmande antikroppar kan också yttra sig som otillräckligt svar på behandling. 1 2

Övervaka patienter för eventuell utveckling av hämmande antikroppar. 1 Om förväntade plasmafaktor XIII aktivitetsnivåer inte uppnås eller genombrottsblödning inträffar under profylax, mäta faktor XIII koncentrationer hämmande antikroppar. 1

Tromboemboliska komplikationer rapporterats under uppföljning efter godkännandet. 1

Noggrant bedöma fördelar och risker hos gravida kvinnor på grund av deras hypercoagulable tillstånd och potential för ökad risk för tromboemboliska händelser. 1

Faktor XIII (human) framställs av humant blod och kan medföra risk för överföring av smittämnen (t ex virus och teoretiskt, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom [CJS] agent). 1 Möjlighet att okända smittämnen förekommer i sådana produkter. 1

Risk för virusöverföring reduceras genom screening plasmagivare för tidigare exponering för vissa virus, att testa för förekomst av vissa aktuella virusinfektioner, och genom att inaktivera och ta bort vissa virus under tillverkningen. 1 Trots dessa åtgärder, sådana produkter kan fortfarande potentiellt överföra sjukdomen. 1

Anser lämpligt vaccination (mot hepatit A och B-virus) för patienter regelbundet erhåller faktor XIII (människa). 1

Rapportera alla infektioner som kliniker misstänkta kan ha eventuellt överförs av faktor XIII (human) till CSL Behring farmakovigilans Department på 866-915-6958 eller FDA på 800-FDA-1088 eller. 1

Övervaka patientens tråg faktor XIII aktivitetsnivå under behandling. 1

Om genombrottsblödning inträffar eller förväntade maximala plasmafaktor XIII aktivitetsnivåer inte uppnås utföra undersökning för att fastställa förekomst av faktor XIII hämmande antikroppar. 1

Kategori C 1

Säkerhet och effekt under förlossningen inte är etablerad. 1

Inte känt om faktor XIII (människa) distribueras i modersmjölk. endast när det är absolut nödvändigt en användning. 1

Av de 187 unika patienter i faktor XIII (mänskliga) kliniska studier, 90 var